Craniosinoza este o malformație congenitală datorată fuzionării premature a uneia sau mai multor suturi ale oaselor craniene la nou-născuti, înainte ca dezvoltarea creierului să fie completă. Cu alte cuvinte, o parte a craniului se formează înainte ca creșterea creierului să fie completă.
Sindromul este definit ca un grup de simptome / anomalii într-un anumit tipar care indică o anumită boală sau caracteristică. Craniosinostozele sindromice sunt boli care includ constatări și anomalii diferite pe lângă craniosinostoză. Craniosinostozele sindromice constituie doar 6% din toate cazurile de craniosinostoză.
Sindromul Apert: Se mai numește acrocefalindactilie. Se caracterizează prin craniostenoza, exoftalmia (ochi proeminenți), întârziere a creșterii la nivelul feței medii, sindactilie și întârziere a creșterii în unele cazuri.
Sindromul Crouzon: Deși există craniostenoză, exoftalmia (ochi proeminenți) și întârzierea creșterii medii faciale, nu este la fel de severă ca în sindromul Apert. Creșterea anormală a acestor oase determină probleme vizuale, exoftalmie, strabism, nas ascuțit și întârziere în dezvoltarea maxilarului (maxilar nedezvoltat).Sindromul Crouzon are o prevalență la nivel internațional foarte scăzută, fiind estimată ca la 1 caz la 16 milioane de nou-născuți, ceea ce încadrează acest sindrom în categoria bolilor rare. Aproximativ 4,5% dintre persoanele cu Craniostoză prezintă sindrom Crouzon.
Sindromul Pfeiffer – este o boală genetică extrem de rară care determină fuziunea prematură a oaselor craniului în timpul embriogenezei din care rezultă o formă anormală a feței și a capului. De asemenea, afectează mainile si picioarele.
Sindromul Saethre – Chotzen ( SCS ) : Se caracterizează prin craniostenoză, asimetrii faciale, întârziere a creșterii feței, sindactilie parțială la nivelul degetelor, linie de păr scăzută. Întârzierea mentală nu este prezentă. În funcție de nivelul de severitate, unele persoane cu SCS pot necesita o formă de intervenție medicală sau chirurgicală.
Sindromul Nager – este o disotoză acrofacială preaxială rară. Principalele caracteristici ale sindromului Nager includ malformații facial-mandibulare și preaxiale ale membrelor, cu funcționare cognitivă normală.
Sindromul Antley-Bixler- este o tulburare congenitală caracterizată prin craniostenoză, brahicefalie, hipoplazia etajului mijlociu al feței, displazie otică, arahnodactilie, sinostoza radiohumerală și poziții vidoase ale articulațiilor prin contracturi musculare.
În timp ce lungimea capului la un adult este doar o optime din întregul corp, la un nou-născut această rată este de o treime. În ciuda acestei rate ridicate, în primul an după naștere, volumul creierului aproape că își triplează volumul la naștere. La vârsta de doi ani, atinge de patru ori volumul nașterii. Volumul creierului atinge 50% din volumul creierului adult în primele 6 luni după naștere și 85% până la vârsta de trei ani.
În această perioadă de creștere rapidă, oasele craniului care înconjoară creierul trebuie să se extindă rapid și să creeze spațiu pentru creier. În absența acestei măriri (craniostenoză), creierul și ochii pot deveni stoarse și deteriorate între oasele craniului. Dacă nu se va furniza un volum suficient de mare creierului în perioada de dezvoltare, anumite proceduri și intervenții chirurgicale trebuie efectuate imediat.
Chirurgia craniofacială în rândul intervențiilor chirurgicale pentru a trata craniostenoza necesită o muncă de echipă multidisciplinară. Cunoștințele, opiniile și contribuțiile din diferite discipline asigură că diagnosticul și tratamentul pacientului sunt mai exacte și mai rapide. Deși această echipă include în principal chirurgi plastici și neurochirurgi, în anumite cazuri este necesară și intervenția unui ortodont, radiolog, genetician medical, oftalmolog, specialist ORL, anestezist, psiholog, specialist în kinetoterapie, logoped și un fotograf medical.
Chirurgie plastică la ANADOLU
Copyright © 2024
Anadolu Sağlık Merkezi
Toate drepturile rezervate
