Fibroză Pulmonară Idiopatică (Întărirea Plămânilor): Ce Este, Simptomele, Tratamentul

Fibroza pulmonară idiopatică (FPI) este o boală caracterizată prin îngroșarea și întărirea plămânilor fără o cauză cunoscută. Termenul „idiopatic” se referă la faptul că, în ciuda tuturor examinărilor și metodelor de diagnostic, nu se poate determina cauza leziunii pulmonare. Este o afecțiune în care plămânii sunt afectați, iar în stadii avansate, respirația devine din ce în ce mai dificilă. Fibroza pulmonară idiopatică afectează în general persoanele în vârstă, fiind rară la persoanele de vârstă medie și tineret. Deși nu există o vindecare completă pentru această boală, metodele de tratament disponibile pot controla evoluția bolii și pot menține calitatea vieții într-un stadiu stabil.

Ce Este Fibroza Pulmonară Idiopatică?

Fibroza pulmonară idiopatică este o boală pulmonară care apare atunci când țesutul pulmonar suferă daune sau se deteriorează. Țesutul îngroșat și rigid poate îngreuna funcționarea plămânilor și, pe măsură ce boala avansează, poate provoca dificultăți de respirație. Daunele la nivelul plămânilor nu se produc brusc, ci se dezvoltă lent, pe parcursul unor luni sau ani. Ca rezultat al fibrozei pulmonare idiopatice, daunele la nivelul țesutului pulmonar se îngroașă în timp și se îndepărtează de structura sa normală, provocând micșorarea plămânilor. Această micșorare a plămânilor duce la probleme precum incapacitatea de a prelua suficient oxigen și imposibilitatea de a elimina dioxidul de carbon din organism. Fibroza pulmonară idiopatică poate afecta oamenii în moduri diferite; unele persoane pot avea simptome minime, în timp ce altele pot experimenta simptome severe care interferează cu activitățile zilnice. În timpul bolii, pot apărea episoade acute numite exacerbări, care pot necesita tratamente cu ventilație mecanică (un aparat care oferă suport de oxigen pentru funcțiile vitale ale plămânilor). În plus, medicii pot prescrie tratamente cu antibiotice și corticosteroizi pentru aceste perioade de exacerbări.

Care Sunt Simptomele Fibrozei Pulmonare Idiopatice?

Fibroza pulmonară idiopatică este o boală care progresează lent și tinde să se agraveze în timp. Simptomul cel mai evident este dificultatea de respirație, care inițial poate să nu fie alarmantă pentru majoritatea persoanelor. Totuși, pe măsură ce boala avansează, dificultatea de respirație poate deveni severă și perturbatoare pentru viața cotidiană. Dacă dificultatea de respirație persistă mai mult de 3 săptămâni, este esențial să consultați un specialist. Semnele principale ale fibrozei pulmonare idiopatice includ:

• Dificultăți de respirație
• Tuse uscată persistentă
• Degete în formă de bâtlan, cu vârfuri rotunjite
• Lipsa apetitului și pierdere în greutate
• Oboseală și slăbiciune
• Dureri musculare și articulare

Pe lângă aceste simptome, fibroza pulmonară idiopatică poate cauza și alte probleme de sănătate, cunoscute sub numele de complicații ale fibrozei pulmonare idiopatice. Unele dintre aceste probleme includ:

• Insuficiență respiratorie: Înseamnă scăderea semnificativă a nivelului de oxigen din sânge. Acesta este unul dintre cele mai avansate stadii ale FPI.
• Hipertensiune pulmonară: O afecțiune care afectează doar arterele pulmonare. Leziunile și îngroșările din plămâni comprimă arterele mici și capilarele, crescând presiunea în arterele pulmonare și provocând hipertensiune pulmonară.
• Insuficiență cardiacă: Aceasta înseamnă insuficiență cardiacă dreaptă, în care inima trebuie să pompeze mai mult sânge pentru a mișca arterele pulmonare blocate.
• Cancer pulmonar: Fibroza pulmonară idiopatică netratată și avansată poate duce la dezvoltarea cancerului pulmonar.
• Alte afecțiuni ale plămânilor: Pe măsură ce fibroza pulmonară progresează, pot apărea colapsuri ale plămânilor, cheaguri de sânge în plămâni și infecții pulmonare.

Cauzele și Factorii de Risc ai Fibrozei Pulmonare Idiopatice

Fibroza pulmonară idiopatică cauzează deteriorarea și îngroșarea țesuturilor din jurul și între alveolele pulmonare (saci de aer) din plămâni. Pe măsură ce boala progresează, cantitatea de oxigen transportată în sânge scade și funcția plămânilor este compromisă. Fibroza pulmonară idiopatică este o boală rară, al cărei motiv exact nu este cunoscut. Totuși, există câțiva factori de risc care pot contribui la dezvoltarea acestei afecțiuni. Aceștia includ expunerea îndelungată la substanțe toxice, în special radioterapie utilizată în tratamentele pentru cancer și medicamente utilizate în anumite boli. Alte condiții care pot contribui la apariția fibrozei pulmonare idiopatice sunt:

• Vârsta înaintată
• Predispoziție genetică
• Fumatul
• Sexul masculin
• Factori de mediu nefavorabili (umiditate, fum de evacuare, fum de cărbune etc.)
• Apartenența la anumite grupuri profesionale (mineri, coafori, îngrijitori de animale, industrie de vopsire etc.)
• Reflux gastroesofagian
• Tratament cu radiații
• Istoric de chimioterapie
• Boli pulmonare subiacente
• Utilizarea anumitor medicamente (medicamente de chimioterapie, medicamente pentru inimă, antiinflamatoare și antibiotice)
• Existența unor afecțiuni (pneumonie, boli mixte ale țesutului conjunctiv, sclerodermie, boli reumatice ale articulațiilor și polimiozită)

Acești factori și altele neenumerate pot contribui la dezvoltarea fibrozei pulmonare idiopatice. De asemenea, virusurile și bolile microbiene pot fi considerate cauze. Chiar și în absența fumatului, expunerea la medii în care se fumează poate fi un factor declanșator pentru FPI.

Diagnosticul Fibrozei Pulmonare Idiopatice

Diagnosticarea precisă a fibrozei pulmonare idiopatice poate fi provocatoare pentru medici, deoarece FPI prezintă caracteristici similare cu boala pulmonară obstructivă cronică (BPOC) și alte afecțiuni pulmonare. Medicul va folosi diverse metode pentru a diferenția FPI de alte afecțiuni. Pacienții care se prezintă cu simptome vor fi supuși unei evaluări detaliate, inclusiv întrebări despre istoricul medical și factorii de risc, precum expunerea profesională și condițiile de viață. Metodele utilizate pentru diagnostic includ:

• Istoricul Medical și Examinarea Fizică: Evaluarea utilizării de tutun, expunerea la substanțe chimice la locul de muncă, dificultăți de respirație în timpul mersului și eventuale sunete anormale ale plămânilor sau degete în formă de bâtlan.
• Teste de Respirație și Sânge: Testele de funcție pulmonară pentru a evalua cantitatea de oxigen din plămâni și cât de bine este transportat în sânge, și teste de sânge pentru a măsura nivelul de dioxid de carbon.
• Radiografie și Tomografie Computerizată: Radiografia toracică poate detecta posibile tumori sau acumulări de lichid în plămâni. Tomografia computerizată (CT) oferă o imagine detaliată a plămânilor, ajutând la identificarea cicatricilor (fibroza).
• Bronhoscopie: Folosind un bronhoscop, medicii pot examina detaliat țesutul pulmonar, bronhiile și traheea și pot lua mostre dacă este necesar.
• Biopsie Pulmonară: Ultima metodă utilizată, biopsia se efectuează sub anestezie generală și permite prelevarea și analiza unor mostre de țesut pulmonar cu un tub subțire și luminos.

Tratamentul Fibrozei Pulmonare Idiopatice

Nu există un tratament definit și complet pentru fibroza pulmonară idiopatică. Scopul principal al tratamentului este de a controla boala, de a reduce simptomele și de a menține calitatea vieții pacientului. Măsurile și tratamentele care pot încetini progresia fibrozei și pot reduce efectele acesteia includ:

• Renunțarea la fumat
• Alimentație sănătoasă
• Exerciții fizice regulate
• Utilizarea regulată a medicamentelor prescrise de medic, cum ar fi pirfenidona și nintedanib
• Utilizarea măștilor de oxigen acasă
• Participarea la reabilitarea pulmonară, care include exerciții de respirație
• Luarea de măsuri de protecție pentru a preveni infecțiile respiratorii și menținerea unui sistem imunitar puternic
• Vaccinarea împotriva gripei sau pneumoniei, conform recomandărilor medicului